תוצאת חיפוש

ברונכיאקטזיות מאופיינות בעלייה בקוטר דופן הסימפון וביצירת תהליך דלקתי כרוני המוביל לחסימת דרכי האוויר ולפינוי הפרשות לקוי. על פי רוב, הנזק לסימפונות הוא מתקדם (פרוגרסיבי) ומהווה תוצאה של מגוון תהליכים אפשריים. בעבר, תהליכי ריפוי של זיהומים ובעיקר שחפת הריאה גרמו להרחבת הסימפון ולהיווצרות הדלקת הכרונית. כיום, מחלות מלידה, פגמים אנטומיים ומחלות חסר חיסוני הולכות ותופסות מקום חשוב בפתוגנזה של היווצרות ברונכיאקטזיות. מגוון האימונוגלובולינים חיוני ליעילות ההגנה של המאכסן מפני מגוון רחב של פתוגנים.

מחלות הגורמות לליקוי בזרוע ההומורלית או Primary Antibody Deficiency Syndrome (PADS), כוללות היעדר קבוצה או תת קבוצה של אימונוגלובולינים (או רמה נמוכה שלה) וכן כשל בייצור נוגדנים. המשותף למחלות אלו הוא היעדר יכולת ליצור תגובה חיסונית יעילה.

חסר תת קבוצה של אימונוגלובולין G (IgG) באדם בריא הוא על פי רוב חסר משמעות, אולם לאחרונה מצטברות עדויות לכך שבחולים עם זיהומים נשנים, לאבחון המוקדם של חסר נוגדן יש השפעה על הפרוגנוזה ועל מניעת הנזק המתמשך לריאות.

הטיפול ב-IVIG בשנים האחרונות הפחית באופן משמעותי שיעור התמותה בחולים עם חסר חיסוני הומורלי. אמנם לא נערכו מחקרים מבוקרים שבהם השוו מתן IVIG לטיפול אחר או לאינבו (פלסבו), אך טיפול חלופי זה גרם לירידה בתכיפות ובחומרת הזיהומים הנשנים, ולעלייה באיכות חייהם של החולים. מספר העבודות שנבדקה בהם יעילות הטיפול ב-IVIG בחולים עם ברונכיאקטזיות וחסר תת קבוצה של IgG, אינו גדול. אולם בכל העבודות שהוצגו עד כה חלה ירידה משמעותית במספר הזיהומים הנשנים שחוו החולים, ובעקבותיה ירידה באשפוזים בבתי החולים ועלייה באיכות החיים. לכן, כאשר ההקשר הקליני מתאים, קרי, חולה עם ברונכיאקטזיות וזיהומים נשנים, יש הצדקה לבדוק האם קיים חסר חיסוני הומורלי כמו חסר תת קבוצה של IgG. בחולה עם חסר מוכח, יש להמליץ לתת טיפול חלופי ב-IVIG במינון המאפשר להשיג הטבה קלינית משמעותית.

אורי טוקר^1,4, ננסי אגמון-לוין^2,4 , רז סומך^3,4

¹השירות לאלרגיה ואימונולוגיה קלינית, האגף לרפואת ילדים, מרכז הרפואי שערי צדק, הפקולטה לרפואה, האוניברסיטה העברית, ירושלים, ²מרכז זבלודוביץ למחלות אוטואימוניות, מרכז רפואי שיבא, תל השומר, הפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל אביב, ³מחלקת ילדים א', השירות לאימונולוגיה, בית חולים אדמונד ולילי ספרא, מרכז רפואי שיבא תל השומר, מרכז Jeffrey Modell Foundation למצויינות קלינית ומחקרית בתחום חסר חיסוני, הפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל אביב, ⁴האיגוד הישראלי לאלרגיה ואימונולוגיה קלינית, החוג למחלות חסר חיסוני ראשוניות

מערכת החיסון בגוף האדם (המאכסן, Host) מגינה עליו מפני מזהמים שונים, תהליכים אוטואימוניים וממאירים. כל פגיעה במערכת זו מובילה לחסר חיסוני ראשוני או משני, העלולה להביא בתורה לשכיחות מוגברת של מחלות זיהומיות, אוטואימוניות וממאירות. רופאים רבים, בקהילה ובבתי החולים, המטפלים בילדים ומבוגרים הלוקים בזיהומים נשנים, מתלבטים לגבי הגישה הנכונה לבירור וטיפול בחולים אלו. ההבנה הבסיסית והקלינית בתחום החסר החיסוני רחבה מאוד, והיישום של כלים אבחוניים וגנטיים מתקדמים מאפשר אבחון מדויק והתאמת טיפול סגולי. מחלות החסר החיסוני הראשוני נחשבו נדירות. אולם בשונה מהדעה שרווחה, הסתבר בעשורים האחרונים כי הן שכיחות יותר מהצפוי ועשויות להופיע בכל גיל. סקירה זו נועדה לסכם היבטים חשובים ועדכונים בנושא מחלות חסר חיסוני, וכן להציג את הכלים המתאימים, לרופא הקהילה, לרופא הראשוני ולרופא המומחה באימונולוגיה קלינית, לאיתור חולה החשוד כלוקה בחסר חיסוני ואבחונו. בסקירה זו נתמקד בעיקר במגוון מצבי חסר חיסוני הראשוניים, כולל אלו המסתמנים בגיל המבוגר, "דגלים אדומים" המחשידים לחסר חיסוני ראשוני, הבירור הבסיסי הנדרש במצב חסר חיסוני ראשוני, וסקר ילודים לחסר חיסוני של התא, הנחשב כחסר החמור ביותר ("ילדי הבועה"). סימני האזהרה העיקריים שעל הרופא המטפל להכיר כוללים זיהומים נשנים, זיהומים פולשניים, זיהומים עם מזהמים לא טיפוסיים או עם מהלך לא אופייני, תגובה חלקית לטיפול אנטיביוטי וטיפול אנטיביוטי תכוף, אי עלייה במשקל, פטרת, שלשול כרוני או תיפרחת (Rash) לא מוסברת ואנמנזה משפחתית.

שירה רוזנברג בצלאל, אילן אשר, זאב שטגר

היחידה לאלרגיה אימונולוגיה ואיידס ומחלקה פנימית ב', מרכז רפואי קפלן, רחובות

CVID) Common Variable Immunodeficiency) היא הפרעה המאופיינת ברמה נמוכה של אימונוגלובולינים עם שכיחות גבוהה של זיהומים נשנים. הבסיס למחלה זו הטרוגני וכולל הפרעות שונות במערכת החיסון. לכן מלווה מחלה זו במחלות אוטואימוניות.  תרומבוציטופניה חיסונית (ITP) ואנמיה המוליטית אוטואימונית (AIHA) הן שתי הפרעות אוטואימוניות ששכיחותן מוגברת בקרב חולי CVID. בשנים האחרונות גובר הטיפול ב- Rituximab, נוגדן חד שבטי כנגד CD20, לטיפול בציטופניות אוטואימוניות שהיו עמידות לטיפול המקובל.

מדווח במאמר זה על חולה שטופל ב- Rituximab בשל תרומבוציטופניה עמידה. כשנה לאחר סיום הטיפול החל לפתח זיהומים נשנים. כעבור כחמש שנים נוספות אובחן כלוקה ב-CVID  והוחל טיפול חלופי, כמקובל, עם השפעה חיובית. האבחנות האפשריות העיקריות שהועלו בפרשת חולה זה הן הסתמנות ראשונית של CVID  כתרומבוציטופניה חיסונית והחמרה של החסר החיסוני בעקבות הטיפול ב- Rituximab, לעומת התפתחות CVID  משנית לטיפול ב-Rituximab .

אורית יוספוביץ’1, עמוס נאמן2, תמר גוטסמן1

1היחידה למחלות זיהומיות, בית חולים וולפסון, חולון, 2המחלקה לאורולוגיה, בית חולים מאיר, כפר סבא

צעירה בת 20 שנה החלה ללקות כבר בילדותה המוקדמת בזיהומים נשנים בדרכי השתן. במקביל, היא לקתה בהפרעות בתפקוד מערכת השתן שכללו אי נקיטת שתן (דליפת שתן) ביום ובלילה, וקשיים בהטלת שתן, עד כדי אצירות שתן נשנות. בבדיקות דימות ותפקוד מערכת השתן נמצאה שלפוחית שתן טרבקולרית, עם שאריות שתן גדולות לאחר התרוקנות, וכן זרימות שתן מקוטעות ובלתי תקינות שלוו בהתכווצויות בלתי רצוניות של שריר הדטרוסור. בבירור המקיף לא התגלה גורם אורגני או נירולוגי היכול להסביר את התופעה. הבירורים הנשנים נמשכו לאורך שנים מבלי שתרמו להבהרת ההסתמנות הקלינית. הלקות בתפקוד שהחמירה והלכה, והזיהומים שהתפתחו שוב ושוב, לוו בנזק רגשי-תגובתי ניכר. 

בהתעמקות בסיפור המחלה התברר, כי התלונות החלו בשלב מוקדם ביותר של חייה, במקביל לניסיון לגמילה מחיתולים. הגמילה עצמה נעשתה בשלב התפתחותי מוקדם מדי, תחת תנאים של מתח נפשי רב, והייתה רצופת קשיים וכישלונות. הדבר גרר אחריו נזק רגשי אשר מצידו הזין שוב את הפרעות ההשתנה. השתלשלות אירועים זו מתאימה להגדרה של התסמונת הינמן Hinman) syndrome), אשר מחקה מהלך של שלפוחית נירוגנית ללא בסיס נירוגני. התסמונת נובעת מרכישה מוקדמת מאוד של הרגלי השתנה לקויים על רקע רגשי-התנהגותי. הטיפול בתסמונת יעיל אם האבחנה נקבעת בשלב מוקדם, והוא כולל במקביל מרכיב של תרופות והתערבות רגשית-התנהגותית. הצלחת הטיפול תלויה רבות גם ביכולת החולה ובני משפחתו לגלות מסירות והתמדה בשיתוף פעולה עם הצוות המטפל.